Dystonien

Dystonien sind Bewegungsstörungen infolge einer Fehlfunktion des extrapyramidalen Systems. Sie finden sich bei fast einem Promill der Bevölkerung und zählen somit zu den häufigen neurologischen Erkrankungen. Die Bewegungen treten unwillkürlich auf und können zu einer abnormen Haltung oder tonischen (langsamen) bzw. phasischen (schnellen) Muskelkontraktionen führen. Unter einer Belastungssituation nehmen die Symptome häufig zu (dies führte dazu, dass man diese Erkrankung früher häufig als psychogene Störung ansah). Durch eine "geste antagonistique", z.B. Berühren des Kinns mit einem Finger beim Torticollis, kann die Ausprägung reduziert werden.

Leider werden diese Bewegungsstörungen häufig fehldiagnostiziert, obwohl sie zumeist gut von psychogenen Störungen abgegrenzt werden können. Psychopathologische Störungen sind nicht Ursache der Erkrankung, können sich jedoch im Verlauf reaktiv entwickeln. Bei etwa 20 % der Erkrankten lässt sich eine morphologische, pharmakologische oder biochemische Ursache der Dystonie nachweisen. Das Alter zu Erkrankungsbeginn hat einen erheblichen prognostischen Aussagewert, da ein früher Beginn gehäuft mit einer stärkeren Progredienz und einer Beteiligung mehrerer Muskelgruppen einhergeht. Daneben treten meist schwere Sekundärschäden auf (fixierte Fehlhaltung, Skoliose etc.), die durch frühzeitige Maßnahmen verhindert oder wenigstens reduziert werden können.

Vor der Therapie mit Botulinumtoxin, sollte das Krankheitsbild ausreichend diagnostiziert und alle möglichen Differentialdiagnosen (z.B. M. Wilson, M. Huntington, Segawa-Syndrom, tardive Dyskinesien etc.) ausgeschlossen sein.

Zervikale Dystonien

Hierbei handelt es sich um die häufigsten fokalen Dystonien, die nach der Richtung der Drehung oder Beugung in verschiedene Formen unterteilt werden. Eine strenge Trennung gelingt nach dem klinischen Befund häufig nicht. Die polygraphische EMG-Ableitung hilft in der Beurteilung, welche Muskeln in welchem Ausmaß involviert sind.

Durch Kontraktion der Hals- und Nackenmuskulatur kommt es zur Seitdrehung oder -neigung (Torticollis, Laterocollis) bzw. Beugung (Anterocollis) oder Überstreckung (Retrocollis) des Kopfes. Diese Bewegungsstörung verhindert sehr häufig die Ausübung eines Berufes, das Führen eines Kraftfahrzeugs etc.. Viele Patienten klagen neben der Fehlstellung auch über starke Schmerzen.

Von einer medikamentösen Therapie (insbesondere mit Anitcholinergika) profitieren weniger als die Hälfte aller Patienten mit einer zervikalen Dystonie. Diese ist außerdem mit erheblichen systemischen Nebenwirkungen belastet. Deshalb wird die Therapie mit Botulinumtoxin bei dieser Indikation mittlerweile als Therapie der Wahl angesehen.

Über ein zufriedenstellendes Ergebnis wird nach der Literatur in 60 bis 90 % berichtet. Patienten mit einem kürzeren Verlauf profitieren stärker von einer Therapie mit Botulinumtoxin als Patienten mit einer schon länger bestehenden Erkrankung. Einen Teilerfolg sehen wir nach eigenen, mehrjährigen Erfahrungen bei deutlich über 90% der Fälle (z.B. Schmerzlinderung).

Bei der Behandlung bedarf es der Geduld von Patient und Untersucher. Die Wirkung setzt erst einige Tage nach der Injektion ein. Bis zum Wirkungsmaximum können drei Wochen vergehen. Reinjektionen sind in der Regel alle 3 bis 4 Monate erforderlich. Injektionen in kürzeren Abständen sollten wegen der schlechteren Steuerbarkeit der Therapie und der erhöhten Wahrscheinlichkeit einer Antikörperbildung vermieden werden (Mindestabstand der Injektionen zwei Monate). Am Ausgangsbefund orientiert, wird die Dosis bei den weiteren Behandlungen modifiziert.

Die häufigsten unerwünschten Wirkungen sind eine Schwäche der Nackenmuskulatur, erschwerte Kopfhaltung, Müdigkeit und Abgeschlagenheit. Die am meisten gefürchteten Schluckstörungen dürfen bei gezielter Therapie als relativ selten angesehen werden.